Гломерулонефриты

Классификация гломерулонефритов

Течение	Острый (недели), быстропрогрессирующий (недели-3 мес), хронический (>3 мес).
Этиология	Первичный: идиопатический. Вторичный: СКВ, геморрагический васкулит, тиреотоксикоз, инфекционный эндокардит, вирусный гепатит В и С, лекарства (каптоприл, препараты золота), опухоль.
Объем поражения	Диффузный (>=50%), очаговый (<=50%).
Гистология	Мембранозный, мембранопролиферативный, мезангиопролиферативный, пролиферативный с полулуниями, болезнь минимальных изменений, фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Клиника

Нефритический синдром (отеки, гипертензия, макрогематурия, протеинурия <3-3,5 г/сут, острое повреждение почек, олигурия <400 мл/сут).
Нефротический синдром (протеинурия >3-3,5 г/сут, гипоальбуминемия <30 г/л, отеки).
Артериальная гипертензия.
Гематурия (микроскопическая (>=3 эритроцитов в поле зрения), макроскопическая).
Протеинурия (асимптоматическая, нефротический синдром).
Почечная недостаточность (острая, хроническая).

Клиника первичного гломерулонефрита (Woo KT, Chiang GSC, 1998)

Клиника	Частота
Нефротический синдром	36%
Асимптомная протеинурия/гематурия	35%
Гипертензия	14%
Острый нефрит	7%
Макрогематурия	4%
Другие проявления	4%
Хроническая почечная недостаточность	<1%

Диагностика гломерулонефритов

Общий анализ мочи: гематурия, протеинурия.
Б/х анализ крови: креатинин, СКФ, калий, натрий.
Фазовоконтрастная микроскопия мочи (источник гематурии).
Биопсия почки: нефротический синдром, протеинурия >=1 г/л, микрогематурия с гипертензией/протеинурией/почечной недостаточностью, быстрое снижение функции почек.

Биопсия почки

Показания

Противопоказания

Нефротический синдром,
ОПН неясная >2-4 нед,
неясная тяжелая ХПН (СКФ <30 мл/мин) с N размерами почек,
быстрое снижение функции почек,
быстропрогрессирующий нефритический синдром,
персистирующая протеинурия >1 г/сут,
микрогематурия с гипертензией/протеинурией/почечной недостаточностью,
контроль лечения,
подозрение на отторжение трансплантанта.

Поликистоз,
активная инфекция почки,
тяжелая ХПН с < размерами почки,
обструктивная нефропатия (гидронефроз),
неконтролируемая гипертензия,
повышенный риск кровотечения,
аномалии почки,
опухоль почки.

Морфология первичного гломерулонефрита (Woo KT, Chiang GSC, 1998)

Морфология нефрита	Частота при диагнозе	Частота при диализе
Мезангиопролиферативный	53%	81%
Фокально-глобальный склероз	15%	0%
Минимальные изменения	14%	0%
Фокально-сегментарный склероз	9%	10%
Мембранозный	6%	4%
Быстропрогрессирующий	<1%	2%
Другие	2%	3%

Клинико-морфологические сопоставления

Вариант	Морфология	Клиника	Выживаемость 10-летняя
Мембранозный	Утолщение мембран, иммунные депозиты субэпителиально.	Нефротический синдром, асимптомная протеинурия, микрогематурия, гипертензия, хроническая болезнь почек.	65-85%
Мембранопролиферативный мезангиокапиллярный	Утолщение стенок капилляров за счет мезангия, пролиферация мезангиальных клеток, субэндотелиально иммунные депозиты.	Нефритический синдром, нефротический синдром, асимптомная протеинурия, микрогематурия, макрогематурия, гипертензия, хроническая болезнь почек.	32-65%
Мезангиопролиферативный IgA-нефропатия	Пролиферация мезангиальных клеток, иммунные депозиты (чаще IgA) в мезангии.	Асимптомная микрогематурия и протеинурия (52%), гипертензия.	80-90%
Фокально-сегментарный гломерулосклероз	Участки склероза и гиалиноза клубочков.	Нефротический синдром, асимптомная протеинурия, микрогематурия, гипертензия, хроническая болезнь почек.	40-65%
Болезнь минимальных изменений	Электронная микроскопия: повреждение отростков висцеральных эпителиальных клеток.	Нефротический синдром (рецидивирующий), гипертензия, легкая хроническая болезнь почек.	100%
Пролиферативный с полулуниями	Пролиферация клеток боуменовой капсулы, >60% клубочков с полулуниями при прогрессирующем.	Быстропрогрессирующий гломерулонефрит, нефритический синдром, острая почечная недостаточность, гипертензия.	50-60%

Гематурия - измененные эритроциты


Обычная микроскопия (400x)	Фазовоконтрастная микроскопия (400x)

Формулировка диагноза

Диагноз	МКБ
Основной Ds: Хронический гломерулонефрит, латентный (протеинурия 1,2 г/сут), ХБП 2 ст (СКФ по 64 мл/мин/1,73 м2 CKD-EPI, 25.12.2010).	N07.8
Основной Ds: Хронический гломерулонефрит, мезангио-пролиферативный, нефротический синдром, артериальная гипертензия, обострение.	N03.03
Основной Ds: Системная красная волчанка, подострое течение, активность II степени, полиартрит, правосторонний экссудативный плеврит, мембрано–пролиферативный гломерулонефрит, ХБП 4 стадия.	M32
Основной Ds: Хронический тубулоинтерстициальный нефрит, вызванный парацетамолом, ХБП 2 стадия.	N14

Принципы лечения гломерулонефритов

Коррекция иммунного ответа

Нефротический синдром: кортикостероиды, при неэффективности - циклофосфамид, циклоспорин, микофенолата мофетил, такролимус, плазмаферез.
Быстропрогрессирующий нефрит: пульс метилпреднизолона + кортикостероид + циклофосфамид + дипиридамол + варфарин.

Симптоматическое лечение

Отеки - ограничение соли, диуретики.
Артериальная гипертензия - ИАПФ, БРА2, диуретики.
Почечная недостаточность - ограничение белка, замедление прогрессирования (ИАПФ, БРА2), диализ, трансплантация почки.