Системная красная волчанка

Проявления системной красной волчанки

Диагностические критерии (ACR, 1997; Edworthy SM et al, 1988)

Признак	Чувствительность	Специфичность
Центробежная эритема на лице («бабочка»)	57%	96%
Дискоидная сыпь	18%	99%
Фотосенсибилизация	57%	96%
Язвы в полости рта	27%	96%
Артриты	86%	37%
Серозиты - плеврит, перикардит	56%	86%
Поражение почек - протеинурия, эритроцитурия, лейкоцитурия	51%	94%
Поражение нервной системы - судороги, психозы	20%	98%
Гематологические изменения - цитопения	59%	89%
Иммунологические изменения - LE-клетки, положительная реакция Вассермана	85%	93%
Антинуклеарные антитела, антитела к двуспиральной ДНК (Anti-ds-DNC)	99%	49%

Диагноз системной красной волчанки устанавливают при наличии не менее 4 из 11 критериев.

Классификация системной красной волчанки (Насонова В. А., 1989)

Течение	Острое, подострое, хроническое.
Фаза	Активная (I-III степени), неактивная.
Клинико-морфологическое поражение	Cимптом «бабочки», капилляриты, кожная пурпура, дискоидная волчанка, полиартрит, плеврит, перикардит, миокардит, нефрит, менингоэнцефалит, полирадикулоневрит, полинейропатия.

Формулировка диагноза

Диагноз	МКБ
Основной Ds: Системная красная волчанка, острое течение, активность III ст., эритема лица, капилляриты ногтевых фаланг, полиартрит, экссудативный плеврит, перикардит, гломерулонефрит, кахексия.	M32.1
Основной Ds: Системная красная волчанка, хроническое течение, активность I ст., полиартралгии, хронический мембранозный гломерулонефрит, ХБП 2 ст.	M32.1

Риск атеросклероза при системной красной волчанке


Asanuma Y, et al, 2006.	Roman MJ, et al, 2003.

Лечение

Кортикостероиды: преднизолон, метилпренизолон.
Иммунодепрессанты: метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид, микофенолат, циклоспорин, ритуксимаб.
Гамма-глобулин.
Аминохинолины: гидроксихлорохин.
НПВП.

Показания для назначения иммунодепрессантов (Kelley's Textbook of Rheumatology, 2008)

Общие

Поражение важных органов или выраженное поражение других органов, рефрактерное к лечению первой линии.
Недостаточный ответ или невозможность лечения кортикостероидами в приемлемых дозах длительное время.

Локальные

Пролиферативный или мембранозный нефрит (нефритический или нефротический синдром).
Тяжелая тромбоцитопения <20х10^9/л.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
Тяжелая гемолитическая или апластическая анемия, или иммунная нейтропения без эффекта кортикостероидов.
Волчаночный пневмонит или альвеолярные геморрагии.
Миокардит со сниженной функцией левого желудочка, перикардит с угрожающей тампонадой.
Абдоминальный васкулит.
Поперечный миелит, церебрит, психоз рефрактерные к котикостероидам, множественный мононеврит, тяжелая периферическая нейропатия.